HyperTension Pulmonaire Thrombo - Embolique Chronique (HTP-TEC)
ou HyperTension Post - Embolique ou CTEPH

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Diagnostic et prise en charge de l’hypertension pulmonaire
trombo-
embolique chronique, par le Dr Xavier Jaïs
du Centre de référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère,
service de pneumologie et soins intensifs respiratoires,
hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre (94).


 

          L’hypertension pulmonaire post-embolique chronique (HTP PE) est une maladie rare et grave. Elle est liée à la persistance et à l’organisation fibreuse de caillots (tissu cicatriciel) au sein des artères pulmonaires dans les suites d’une ou plusieurs embolies pulmonaires qui peuvent passer inaperçues.
        La fréquence exacte de l’HTP PE est mal connue. Elle toucherait environ 1 à 3% des patients ayant présenté une ou plusieurs embolies pulmonaires.
Les raisons pour lesquelles la dissolution complète des caillots ne se produit pas chez certains patients après une ou des embolie(s) pulmonaire(s), ne sont actuellement pas connues. La conséquence de la maladie est donc une obstruction définitive de certaines artères pulmonaires qui entraîne une augmentation des résistances à l’écoulement du sang (résistances vasculaires pulmonaires) et aboutit à une insuffisance cardiaque droite (incapacité du cœur droit à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l'organisme et en particulier aux besoins du poumon). L’obstruction des artères pulmonaires par des caillots fibreux n’est cependant pas le seul mécanisme impliqué dans le développement de l’HTP PE. En effet, plusieurs travaux scientifiques ont également décrit une atteinte des artères pulmonaires de petite taille situées dans les territoires qui ne sont pas obstrués par des caillots organisés. Cette atteinte des petites artères pulmonaires est appelée remodelage vasculaire. Il entraîne un rétrécissement du calibre de ces petites artères, identique à celui observé dans l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique.
       Plusieurs conditions médicales ont  été  identifiées comme des facteurs susceptibles de favoriser le développement d’une HTP PE. Ces conditions médicales sont les suivantes : maladies inflammatoires chroniques (maladies inflammatoires du tube digestif), splénectomie (ablation chirurgicale de la rate), les syndromes myéloprolifératifs ( production anormale, d'allure cancéreuse, de certains types de cellules sanguines dans la moelle osseuse), les dérivations ventriculo-auriculaires (dispositif utilisé dans certaines maladies pour permettre l’évacuation du liquide céphalo-rachidien des ventricules cérébraux vers une cavité du cœur), les pace-makers infectés. L’association entre ces différentes conditions et l’HTP PE suggèrent que des processus inflammatoires chroniques pourraient être impliqués dans le développement de l’HTP PE. En revanche, aucune anomalie de la coagulation n’a clairement été identifiée comme un facteur favorisant la survenue d’une HTP PE.




 
Le diagnostic initial : une étape cruciale avant l’éventuelle prise en charge dans le centre de référence
          C’est en face d’un essoufflement inexpliqué que l’hypothèse d’une HTP PE est le plus souvent émise. Cet essoufflement est souvent attribué à une autre cause cardiaque ou respiratoire, à une sédentarité trop importante, voire à une origine psychique ce qui explique que le délai entre les premiers symptômes de la maladie et le diagnostic est en moyenne de deux ans. A un stade plus avancé, le diagnostic est posé lors de l’exploration d’une insuffisance cardiaque droite et/ou de symptômes survenant à l’effort : malaises voire syncopes ou douleurs dans la poitrine. Le diagnostic peut parfois être effectué à l’occasion d’une embolie pulmonaire aiguë survenant sur des séquelles d’embolies pulmonaires méconnues. On ne retrouve en effet un antécédent d’embolie pulmonaire que chez deux tiers des malades. Enfin, le diagnostic d’HTP PE est rarement effectué lors du suivi de patients ayant présenté une embolie pulmonaire.
          Dans toutes ces circonstances, deux examens vont orienter le diagnostic : l’échographie cardiaque et la scintigraphie pulmonaire de ventilation - perfusion.
L’échographie cardiaque permet de suspecter l’existence d’une hypertension pulmonaire par l’estimation de la pression pulmonaire. Elle peut également montrer une dilatation des cavités cardiaques droites et un éventuel dysfonctionnement du ventricule droit.
La scintigraphie pulmonaire de ventilation – perfusion est une méthode d'exploration de la circulation pulmonaire et de la ventilation pulmonaire actuellement très utilisée.
Cet examen consiste à injecter par voie veineuse de petites particules radioactives (macro agrégats d’albumine humaine marqués avec du Technétium 99m) qui vont se bloquer dans les petits vaisseaux pulmonaires. Le patient est ensuite placé sous un appareil de détection appelé gamma-caméra. On lui demande alors de respirer, à l’aide d’un masque, un gaz (Krypton 81 m) qui va se concentrer dans les alvéoles pulmonaires. Deux images des poumons vont alors être réalisées en même temps: une image de perfusion et une image de ventilation, et ceci dans plusieurs incidences en faisant tourner l’appareil autour du patient. Dans l’HTP PE, la scintigraphie pulmonaire est constamment anormale.
Elle montre en effet, sur les images de perfusion, la présence de zones pulmonaires non perfusées (défauts de perfusion) qui correspondent aux territoires obstrués par les caillots organisés alors que les images de ventilation sont normales.
C’est donc l’examen clef pour le dépistage de l’HTP PE. Cet examen est cependant insuffisant pour évaluer précisément les artères obstruées et localiser les caillots organisés.
          Par conséquent, une fois le diagnostic d’HTP PE suspecté, le patient sera adressé au centre de référence pour compléter le bilan de la maladie et évaluer les possibilités de traitement.

 
L’étape de confirmation du diagnostic
          Trois examens sont essentiels pour affirmer le diagnostic et progresser vers une prise en charge adaptée : l’étude de l’hémodynamique pulmonaire par cathétérisme cardiaque droit, l’angiographie pulmonaire et le scanner pulmonaire.
- L’étude de l’hémodynamique pulmonaire par cathétérisme cardiaque droit est généralement réalisée dans le même temps que l’angiographie pulmonaire. C’est donc en pratique dans le centre de référence que ces examens sont habituellement effectués. Le cathétérisme cardiaque droit consiste à insérer par une veine du cou ou du bras un tuyau souple (cathéter) qui permet la mesure de la pression sanguine dans les cavités cardiaques droites et dans l’artère pulmonaire. Cet examen permet également de mesurer le débit sanguin dans le cœur droit et de calculer les résistances pulmonaires (résistance à l’écoulement du sang dans les artères pulmonaires).
- L'angiographie pulmonaire est un examen aux rayons X des artères pulmonaires.
Un médecin radiologue spécialement formé à la radiologie vasculaire réalise cet examen. Il va placer au niveau des artères pulmonaires un petit tube souple (cathéter) et y injecter un produit de contraste iodé qui rend les artères visibles aux rayons X. L'angiographie pulmonaire donne des informations précises sur l'état des artères pulmonaires. L’angiographie pulmonaire a un triple objectif : il permet de confirmer le diagnostic, de déterminer la localisation exacte des caillots organisés qui obstruent les artères pulmonaires et d’évaluer ainsi la possibilité ou non d’envisager une intervention chirurgicale (appelée endartériectomie pulmonaire) pour désobstruer ces artères.
- Le scanner pulmonaire est également un examen primordial et complémentaire de l’angiographie pulmonaire pour déterminer la localisation des caillots organisés sur les artères pulmonaires. Cet examen permet de visualiser l’épaississement de la paroi des artères pulmonaires qui est présent lorsque qu’un caillot organisé rétrécit le diamètre d’une artère.
 
L’endartériectomie pulmonaire : le traitement de choix chez des patients sélectionnés
          Une fois le diagnostic d’HTP PE établi, les patients doivent bénéficier d’un traitement définitif par anticoagulant oral. L’objectif de ce traitement est d’éviter les récidives d’embolie pulmonaire, mais il n’a aucune influence sur l’évolution de la maladie.
          Lorsque les patients sont symptomatiques, l’endartériectomie pulmonaire constituele traitement de choix chaque fois qu’elle est possible car elle permet dans la majorité des cas de restaurer une fonction cardio-respiratoire quasi normale et définitive. Cette intervention chirurgicale consiste à désobstruer, sous circulation extracorporelle (dérivation de la circulation sanguine en dehors du corps à l’aide d’un appareil qui joue le rôle de cœur-poumon artificiel) et hypothermie profonde (refroidissement de l’organisme à 18-20°C pour protéger le cerveau), chaque artère pulmonaire touchée et ses différentes branches. Le matériel enlevé est un tissu fibreux faisant corps avec l’intima des vaisseaux (couche la plus interne de la paroi des artères pulmonaires) et dont l’aspect est très différent du caillot observé dans une embolie pulmonaire. L’opération nécessite l’ouverture du thorax par section du sternum et est réalisée sous arrêt circulatoire complet afin d’éviter tout saignement susceptible de gêner la vision du chirurgien. Cette intervention dure en moyenne 6 à 8 heures et nécessite une hospitalisation d’environ 15 jours. Dans la majorité des cas, l’endartériectomie pulmonaire permet d’observer une diminution considérable des résistances pulmonaires et une amélioration très importante des symptômes liés à la maladie (diminution voire disparition de l’essoufflement à l’effort). Le traitement anticoagulant est repris le plus précocement possible après la chirurgie et doit être poursuivi à vie.
          La sélection des patients pouvant bénéficier de cette intervention fait intervenir plusieurs paramètres. Tout d’abord, les patients doivent être symptomatiques (essoufflement à l’effort et limitation des capacités à l’effort). Ensuite, les lésions (caillots organisés) doivent être localisées sur des artères suffisamment grosses pour que le chirurgien puisse les atteindre et les désobstruer. Enfin, il ne doit pas exister de maladie grave associée (autre maladie respiratoire ou cardiaque grave) qui contre-indiquerait alors la chirurgie.
          Le rapport bénéfice–risque de cette intervention chirurgicale est donc soigneusement évalué pour chaque patient.
 
Quelles alternatives à l’endartériectomie pulmonaire?
          Environ un tiers des patients ne peuvent pas bénéficier d’une endartériectomie pulmonaire soit parce que les lésions sont localisées sur les artères de trop petite taille soit en raison d’une autre maladie associée qui contre-indique la chirurgie. Dans ces situations, la prise en charge est médicale et repose sur l’utilisation des traitements médicamenteux prescrits dans l’HTAP bien qu’aucun traitement de l’HTAP n’ait obtenu à ce jour d’autorisation d’utilisation (AMM) dans l’HTP PE. Plusieurs études réalisées chez des patients présentant une HTP PE ont en effet montré que les traitements de l’HTAP améliorent l’hémodynamique pulmonaire mais une seule a montré un effet bénéfique sur les capacités à l’effort.
          En cas d’échec du traitement médical, la transplantation bi-pulmonaire ou cardio-pulmonaire peut être proposée si l’âge du patient permet de l’envisager et s’il n’existe pas d’autres maladies associées susceptibles de la contre-indiquer. 

 

Chers Amis,

Le 6ème congrès mondial de  l'hypertension pulmonaire vient de s'achever avec des propositions importantes de 13 groupes de travail. Ces propositions seront publiées dans un numéro spécial du Journal of the American College of Cardiology en fin d'année.
Depuis la semaine dernière, plusieurs d'entre vous nous ont demandé s'il y avait des éléments nouveaux concernant les modalités de prise en charge de l'hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTP-TEC). 
Nous pouvons vous préciser que la Task Force 11 en charge de ce thème a conclu que les cas d'HTP-TEC doivent être obligatoirement discutés en réunion multidisciplinaire en présence d'un chirurgien expert de l'endartériectomie pulmonaire, de médecins spécialistes de l'HTP et de radiologues et angioplasticiens formés à l'angioplastie pulmonaire. Un centre expert en HTP-TEC se définit comme assurant plus de 50 endartériectomies et/ou plus de 100 sessions d'angioplasties pulmonaires par an.
Dans le contexte français, le Centre de Référence a identifié deux centres à Paris-Sud (Bicêtre/Marie Lannelongue) assurant chirurgie, angioplastie et réunion multidisciplinaire et à Grenoble assurant l'angioplastie et participant à la réunion multidisciplinaire de Bicêtre si nécessaire. 
Bien cordialement
Marc Humbert, Xavier Jaïs et Gérald Simonneau

 



 

Dernière mise à jour: 13 mars 2018

Définition

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