HTAP associées
HTAP associée à une Connectivite

Maladie due au dérèglement du système immunitaire qui porte atteinte au tissu du soutien de l’organisme, le tissu conjonctif.

Représente 15,3% des HTAP du groupe 1

Sclérodermie systémique (ScS)

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui affecte tout le tissu conjonctif, elle est caractérisée avant tout par le durcissement et épaississement de la peau.
La ScS est caractérisée par la fibrose (fabrication excessive de collagène) de la peau, des vaisseaux sanguins mais aussi des organes internes (appareil gastro-intestinal, les poumons, le coeur, les reins).

  • la sclérodermie systémique représente environ 11 % de l’ensemble des causes d’HTAP, soit 600 à 800 patients,
  • symptôme : phénomène de Raynaud (doigts devenant blancs, froids et parfois insensibles ou engourdis) est le premier signe de la ScS,
  • trois mécanismes s’associent pour augmenter les résistances vasculaires pulmonaires au cours de l’HTAP associée à la ScS : la vaso-constriction, le remodelage vasculaire pulmonaire, et les phénomènes de thrombose in situ,
  • le traitement repose sur l’association de mesures générales, du traitement conventionnel et chez les patients en classe fonctionnelle NYHA II, III ou IV de l’adjonction d’une molécule agissant sur l’une des trois voies métaboliques de l’endothéline, du NO ou de la prostacycline,
  • les recommandations internationales sont de réaliser un dépistage de l’HTAP de manière annuelle chez tout patient atteint de ScS.
    ce dépistage doit reposer sur l’échocardiographie et des épreuves fonctionnelles respiratoires, ce qui permet la mise en place précoce d'un traitement adapté.

Lupus érythémateux systémique

Connectivite mixte (syndrome de Sharp)

Télécharger le document HTAP-Sclérodermie au format PDF »

Dernière mise à jour: 7 mars 2010

Définition

Diagnostic de l'HTAP

Génétique et HTAP

HTAP associées

HyperTension Pulmonaire Thrombo - Embolique Chronique (HTP-TEC)
ou HyperTension Post - Embolique ou CTEPH

HTAP de l'enfant

siège social : 5, rue du Lac Léman 91140 VILLEBON-SUR-YVETTE - SIRET 431 367 309 00066 - APE 9499Z
Agrément national par arrêté du 26 octobre 2007 pour la représentation des usagers du système de santé dans les instances hospitalières ou de santé publique